什么是胆汁性肝硬化

Question

什么是胆汁肝硬化，患者具体会出现那些临床反应呢？

Answer 1

胆汁性肝硬化是一种原因不明的慢性炎性胆汁淤积性肝病，与自身免疫有关，多伴有肝外自身免疫性疾病，多见于女性。早期患者大多数无明显临床症状，最常见症状是乏力和皮肤瘙痒，随着病情进展会出现胆汁淤积的相关表现如脂溶性维生素缺乏、骨病、肝硬化门脉高压表现等，还可合并多种自身免疫性疾病表现，预后比较差，对熊去氧胆酸生化应答不佳的患者目前无确切的有效治疗方法。

Answer 2

胆汁性肝硬化最为普遍的理解是指胆管系统病变引起了肝硬化，导致这种疾病的原因是自身免疫性疾病导致而成的，从微细胆管到肝外总胆管都有可能。微细胆管引起的一般指由于长期肝内胆汁滞留或者肝外胆道梗阻引起，前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称之为继发性胆汁性肝硬化。