严重蚕豆病怎么治

Question

我的儿子患有严重的蚕豆病，我想知道这个病需要怎么治疗

Answer 1

严重蚕豆病可通过输血治疗、静脉补液、药物干预、脾切除手术等方式治疗。蚕豆病通常由遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、食用蚕豆或氧化性药物、感染诱发溶血、代谢性酸中毒等原因引起。

1、输血治疗

急性溶血期需输注洗涤红细胞纠正贫血，血红蛋白低于60g/L或出现休克时为紧急输血指征，输血前需严格交叉配血避免二次溶血。

2、静脉补液

大量补液维持尿量预防急性肾损伤，使用碳酸氢钠纠正代谢性酸中毒，同时补充电解质平衡内环境，静脉补液需监测尿色及尿量变化。

3、药物干预

严重病例可短期使用糖皮质激素抑制免疫性溶血，静脉注射免疫球蛋白阻断抗体破坏红细胞，禁用磺胺类、抗疟药等氧化性药物。

4、脾切除手术

反复溶血发作或合并脾功能亢进者，可考虑脾切除术减少红细胞破坏，术后需接种肺炎球菌疫苗预防感染。

患者终身禁止食用蚕豆及制品，避免接触樟脑丸等氧化剂，随身携带疾病警示卡，直系亲属需进行G6PD酶活性筛查。