多囊肾患者生存期差异较大,多数可存活数十年,实际生存时间受到肾功能进展速度、并发症控制、治疗干预、基因类型等多种因素的影响。
早期肾功能正常者生存期接近常人,可通过控制血压、限制蛋白摄入延缓进展,需定期监测肌酐和肾小球滤过率。
高血压和尿路感染是主要并发症,规范使用缬沙坦、氨氯地平等降压药,及时治疗感染可显著改善预后。
终末期需肾脏替代治疗,血液透析或肾移植可将生存期延长至30年以上,托伐普坦可延缓囊肿增长。
PKD1基因突变者进展更快,40岁前可能出现肾衰竭,而PKD2基因型患者预后相对较好。
建议低盐饮食并避免剧烈运动,每3-6个月复查肾脏超声和肾功能,终末期患者需提前规划替代治疗方案。