小儿骨髓增生异常综合征有哪些表现

Question

我家小孩还不满一岁呢，初步诊断小儿骨髓增生异常综合征，小儿骨髓增生异常综合征有哪些表现

Answer 1

小儿骨髓增生异常综合征主要表现为贫血、反复感染、出血倾向、肝脾肿大等。该病属于造血干细胞异常克隆性疾病，症状发展通常从轻度血细胞减少逐步进展至骨髓衰竭。

1、贫血

患儿可能出现面色苍白、乏力、活动耐力下降等贫血症状，与无效造血导致红细胞生成减少有关。建议家长定期监测血常规，必要时在医生指导下使用促红细胞生成素或进行输血治疗。

2、反复感染

由于中性粒细胞减少或功能异常，患儿易发生口腔炎、肺炎等反复感染。家长需注意体温监测和口腔护理，严重时可遵医嘱使用粒细胞集落刺激因子。

3、出血倾向

表现为皮肤瘀斑、鼻出血或牙龈出血，与血小板减少相关。家长应避免患儿剧烈运动，出血明显时可考虑血小板输注，药物可选择氨甲环酸等止血剂。

4、肝脾肿大

部分患儿出现左上腹包块或腹胀，需通过超声检查评估程度。这与髓外造血有关，严重时可能需要脾区放疗或脾切除术。

建议家长保持患儿饮食均衡，避免生冷食物，定期随访血象和骨髓检查。出现发热或出血加重时需及时就医，治疗需在血液科医生指导下进行。