先天性非溶血性黄疸多数情况下无须特殊干预,但需根据分型及症状严重程度决定是否治疗。主要分型包括吉尔伯特综合征、克里格勒-纳贾尔综合征等,处理方式有定期监测、光疗、药物治疗。
吉尔伯特综合征通常无需治疗,表现为轻度间歇性黄疸;克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型需终身光疗或肝移植,Ⅱ型可通过苯巴比妥诱导酶活性改善。
若胆红素水平超过一定阈值或出现核黄疸症状如嗜睡、肌张力增高,需紧急干预。无症状者仅需避免诱因如饥饿、感染。
定期检测血清胆红素、肝功能及基因检测,克里格勒-纳贾尔综合征患者需监测脑干听觉诱发电位预防胆红素脑病。
光疗适用于新生儿期重症病例,苯巴比妥对Ⅱ型有效,肝移植用于药物控制无效的Ⅰ型患者。所有治疗需在专科医生指导下进行。
患者应避免饮酒、剧烈运动等诱发因素,保持规律作息,新生儿患者需加强母乳喂养频率以促进胆红素排泄。