什么是滑膜肉瘤

Question

我这两天跟着公司去做大体检，发现自己得了滑膜肉瘤，这种是什么病？

Answer 1

滑膜肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，主要起源于关节滑膜或腱鞘周围组织，常见于青少年和年轻成人，好发于四肢大关节附近。

1、疾病特征

滑膜肉瘤具有特征性染色体易位t(X;18)，病理学表现为梭形细胞和上皮样细胞双向分化，生长缓慢但易局部复发和转移。

2、临床表现

早期表现为无痛性肿块，随病情进展可出现疼痛、关节活动受限，部分病例伴有病理性骨折或神经压迫症状。

3、诊断方法

需结合MRI检查、病理活检和分子遗传学检测，免疫组化显示瘤细胞表达EMA、CK等上皮性标记物。

4、治疗原则

以手术广泛切除为主，辅助放化疗可降低复发率，靶向药物如帕唑帕尼可用于晚期病例，五年生存率与肿瘤分期密切相关。

确诊后应尽早就诊骨肿瘤专科，治疗期间需加强营养支持并定期复查影像学，警惕肺转移等远处转移的发生。