原发性血小板增多症患者生存期差异较大,多数通过规范治疗可长期生存,预后主要与血栓并发症控制、疾病转化风险、治疗依从性及个体差异有关。
有效抗血小板治疗可显著降低血栓事件概率,常用阿司匹林、氯吡格雷等药物,定期监测血小板计数及凝血功能是关键。
少数病例可能进展为骨髓纤维化或急性白血病,需通过JAK2基因检测和骨髓活检评估风险,干扰素-α或羟基脲可延缓进展。
对降细胞治疗敏感者预后较好,血小板分离术适用于急症,长期需联合干扰素或阿那格雷维持血小板在安全范围。
年龄小于60岁、无心血管病史者生存期更长,合并高血压或糖尿病需强化血栓预防,妊娠患者需特殊管理方案。
建议定期血液科随访,保持适度运动及低脂饮食,避免脱水或长时间静坐,出现头痛、胸痛等血栓征兆需立即就医。