多囊肾患者生存期差异较大,多数可存活数十年,实际生存时间与肾功能进展速度、并发症控制、治疗干预时机及基因类型等因素密切相关。
早期肾功能正常阶段生存期接近常人,进入慢性肾病3期后生存期逐渐缩短,终末期需依赖透析或移植。
高血压控制不佳会加速肾功能恶化,脑动脉瘤破裂、反复尿路感染等严重并发症可能直接影响生存时间。
规律透析可维持10-20年生存,肾移植后5年存活率显著提高,托伐普坦等新型药物可能延缓囊肿增长。
PKD1基因突变进展较快,约半数患者在60岁前进入尿毒症期;PKD2基因突变患者预后相对较好。
建议定期监测血压和肾功能,限制高盐饮食,避免剧烈运动碰撞肾脏,出现血尿或腰痛症状及时就医评估。