腓骨肌萎缩症能活多久时间

Question

我的爷爷患了腓骨肌萎缩症，挺严重的，这个病能活多久时间？

Answer 1

腓骨肌萎缩症患者生存期通常接近正常寿命，实际时间受到疾病分型、症状管理、并发症预防、基因治疗进展等多种因素的影响。

1. 疾病分型

CMT1型进展较慢多数不影响寿命，CMT2型可能因呼吸肌受累缩短生存期，准确分型需基因检测。

2. 症状管理

足部畸形矫正和肌力训练可维持运动功能，使用加巴喷丁缓解神经痛，延缓肌肉萎缩进度。

3. 并发症预防

定期监测肺功能预防呼吸衰竭，控制血糖减少周围神经损害，足部护理避免难愈性溃疡。

4. 治疗进展

神经营养因子注射改善神经传导，基因编辑技术针对PMP22基因重复突变的研究已进入临床试验阶段。

建议每半年进行肌电图和肺功能评估，保持适度游泳等低冲击运动，均衡补充B族维生素和辅酶Q10营养神经。