什么是poems综合征

Question

全身皮肤不适，感觉像被针扎似的，结果诊断出是poems综合征，从来没听过。什么是poems综合征？

Answer 1

POEMS综合征是一种罕见的副肿瘤性多系统疾病，主要特征包括多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白血症和皮肤改变。

1、多发性神经病变

表现为进行性对称性感觉运动神经损害，常见四肢远端麻木无力，可能与浆细胞异常增殖导致的髓鞘损伤有关。

2、器官肿大

常见肝脾肿大和淋巴结增生，由血管内皮生长因子过度分泌引起血管增生所致。

3、内分泌异常

包括糖尿病、甲状腺功能减退等，与单克隆免疫球蛋白对内分泌腺体的干扰作用相关。

4、皮肤改变

典型表现为色素沉着、多毛症和血管瘤，与血管内皮生长因子水平升高有关。

确诊需结合临床症状、实验室检查和骨髓活检，治疗以控制浆细胞异常增殖为主，可考虑自体造血干细胞移植，日常需注意预防感染和定期监测器官功能。