肺血管炎患者生存期差异较大,主要与疾病类型、治疗时机、并发症控制及个体差异有关,轻症规范治疗可长期生存,重症未及时干预可能威胁生命。
抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎生存率较高,5年生存率可达70%以上;而累及多器官的坏死性血管炎预后较差。
早期使用糖皮质激素联合环磷酰胺可显著改善预后,对治疗敏感者10年生存率超过60%,耐药患者生存期可能缩短。
无肺纤维化或肾功能不全者预后较好,合并肺泡出血或呼吸衰竭时死亡率可能超过50%。
坚持免疫抑制剂维持治疗并定期随访的患者,复发风险降低80%,生存质量接近健康人群。
建议患者严格遵医嘱用药,定期监测肺功能和炎症指标,避免感染并保持低盐优质蛋白饮食,可显著改善长期预后。