什么是凝血功能障碍性疾病

Question

孩子才不到一岁，却被确诊为凝血功能障碍性疾病。什么是凝血功能障碍性疾病？

Answer 1

凝血功能障碍性疾病主要包括血友病、血管性血友病、弥散性血管内凝血、维生素K缺乏症等，按疾病严重程度从遗传性凝血缺陷到获得性凝血异常排列。

1、血友病

血友病是遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病，主要表现为关节腔出血和肌肉血肿，可通过输注凝血因子浓缩物、抗纤溶药物氨甲环酸及重组凝血因子进行治疗。

2、血管性血友病

血管性血友病因血管性血友病因子缺陷引起，常见皮肤黏膜出血和月经量增多，治疗采用去氨加压素、含血管性血友病因子的血浆制品及抗纤溶药物。

3、弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血是继发于感染或创伤的凝血系统过度激活，表现为广泛出血和多器官衰竭，需治疗原发病并使用肝素、新鲜冰冻血浆及血小板输注。

4、维生素K缺乏症

维生素K缺乏导致凝血因子合成障碍，常见于新生儿或长期抗生素使用者，表现为皮下瘀斑和消化道出血，可通过补充维生素K及输注血浆纠正。

凝血功能异常患者应避免剧烈运动和外伤，定期监测凝血指标，出现不明原因出血应及时就医评估。