胆道闭锁的典型症状包括黄疸、陶土色粪便、肝脾肿大、生长发育迟缓,病情发展可分为早期胆汁淤积、中期肝功能损害、晚期肝硬化三个阶段。
进行性加重的皮肤巩膜黄染是首发表现,因胆红素无法通过胆管排出导致。需通过肝门空肠吻合术或肝移植治疗,药物可选用熊去氧胆酸胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。
胆红素缺乏使粪便呈灰白色或淡黄色,多伴随尿液颜色加深。需通过血清胆红素检测和影像学确诊,治疗需手术重建胆道,药物辅助可用水飞蓟素、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、复方甘草酸苷。
门静脉高压导致肝脏质地变硬伴脾脏增大,腹部膨隆明显。超声检查可见胆管发育异常,需根据Kasai手术时机评估预后,必要时联合使用促肝细胞生长素、多烯磷脂酰胆碱、维生素K1。
营养吸收障碍导致体重不增、身高落后,伴随维生素缺乏症。需强化营养支持与脂溶性维生素补充,手术前后可配合使用肠内营养粉剂、复合维生素制剂、胰酶肠溶胶囊。
新生儿持续黄疸超过两周需立即排查胆道闭锁,术后需定期监测肝功能并保证高热量高蛋白饮食,避免脂肪泻加重营养不良。