血友病性关节炎主要由遗传性凝血因子缺乏、关节反复出血、炎症反应激活、关节结构破坏等原因引起,属于血友病常见并发症。
血友病A或B型患者因F8/F9基因突变导致凝血因子Ⅷ/Ⅸ缺乏,关节轻微外伤即可诱发出血。需定期输注凝血因子浓缩剂预防出血,重组人凝血因子Ⅷ、凝血酶原复合物、新鲜冰冻血浆为常用替代治疗药物。
反复关节腔积血导致含铁血黄素沉积,刺激滑膜增生。急性期需立即补充凝血因子,慢性期可采用物理治疗如关节制动,药物可选择非甾体抗炎药布洛芬缓解疼痛。
血液分解产物诱发滑膜炎性反应,释放白细胞介素-1等促炎因子。关节腔注射糖皮质激素如地塞米松可控制炎症,同时需配合冷敷等物理疗法。
长期出血导致软骨侵蚀、骨质囊变及关节畸形。晚期需关节镜下滑膜切除术或关节置换术,药物可联用双膦酸盐类药物如阿仑膦酸钠延缓骨破坏。
患者应避免剧烈运动,定期监测关节超声,出血后及时补充凝血因子并保持患肢抬高,有助于延缓关节病变进展。