重症肌无力是一种由神经肌肉接头传递障碍引起的慢性自身免疫性疾病,主要表现为骨骼肌无力和易疲劳性,症状波动性加重或减轻。
重症肌无力主要由乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫反应导致,胸腺异常增生或胸腺瘤是常见诱因,部分患者与特定基因易感性相关。
晨轻暮重的眼睑下垂和复视是最早表现,随病情进展可出现咀嚼无力、吞咽困难、肢体近端肌肉疲劳等全身症状,严重时累及呼吸肌。
新斯的明试验阳性具有诊断价值,重复神经电刺激显示波幅递减,血清乙酰胆碱受体抗体检测阳性率可达90%,胸部CT可发现胸腺病变。
胆碱酯酶抑制剂是基础治疗,免疫抑制剂用于中重度患者,血浆置换适用于危象期,胸腺切除术对合并胸腺瘤者有显著疗效。
患者应避免过度劳累和感染,保证充足休息,遵医嘱定期复查抗体水平和肺功能,出现呼吸困难需立即就医。