原发性胆汁性肝硬化的诊断标准主要依据血清学检查、影像学特征、肝组织病理学表现及临床症状综合判断,关键指标包括抗线粒体抗体阳性、碱性磷酸酶升高、肝活检胆管损伤证据。
抗线粒体抗体M2亚型阳性是特异性指标,约95%患者呈现阳性,同时伴有碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶持续升高超过6个月。
超声或CT显示肝内胆管弥漫性狭窄或串珠样改变,需排除胆管结石、肿瘤等继发性胆汁淤积因素。
肝活检可见小叶间胆管非化脓性破坏性炎症,典型表现为胆管上皮细胞肉芽肿性病变,中晚期出现桥接纤维化或肝硬化。
根据Mayo风险评分系统结合黄疸、白蛋白、凝血酶原时间等指标分为Ⅰ-Ⅳ期,Ⅳ期符合肝硬化失代偿期表现。
确诊需排除药物性肝损伤、原发性硬化性胆管炎等疾病,建议定期监测肝功能与肝弹性检测评估病情进展。