硬皮病萎缩的预后与病情分期、器官受累程度及治疗干预时机密切相关,局限性硬皮病皮肤萎缩可能部分改善,系统性硬皮病伴内脏纤维化则难以完全逆转。
局限性皮肤硬化和萎缩在炎症活跃期通过糖皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂(如甲氨蝶呤)联合光疗可能减轻纤维化,需配合局部涂抹他克莫司软膏改善微循环。
系统性硬皮病累及肺间质或食管时,需使用尼达尼布延缓肺纤维化,联合质子泵抑制剂(如奥美拉唑)控制反流,但已形成的器官萎缩性改变通常不可逆。
针对关节挛缩和皮肤紧绷需持续进行水疗、超声波治疗等物理康复,配合硅酮敷料外用可减少瘢痕增生,但萎缩区域毛囊和汗腺功能难以恢复。
晚期需监测肺动脉高压(使用波生坦)、肾功能不全等危及生命的并发症,自体干细胞移植对部分快速进展型病例可能有效。
建议定期风湿免疫科随访评估病情活动度,严格戒烟并避免寒冷刺激,均衡补充优质蛋白和维生素E有助于维持皮肤弹性。