溶血性疾病有哪些

Question

刚出生不久的宝宝就被诊断患有溶血病，溶血性疾病有哪些？

Answer 1

溶血性疾病主要包括遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

1. 遗传性球形红细胞增多症

红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞变形能力下降，易在脾脏被破坏，表现为贫血、黄疸和脾肿大，需避免感染和氧化应激。

2. G6PD缺乏症

X连锁遗传的酶缺陷疾病，食用蚕豆或氧化性药物后诱发急性溶血，典型症状为酱油色尿，需终身避免触发因素。

3. 自身免疫性溶血

抗体介导的红细胞破坏，分温抗体型和冷抗体型，可继发于淋巴瘤或感染，糖皮质激素和免疫抑制剂是主要治疗手段。

4. PNH

获得性造血干细胞克隆性疾病，补体异常激活导致血管内溶血，特征性表现为晨起血红蛋白尿，靶向补体药物可控制病情。

溶血性疾病患者应避免剧烈运动、感染和氧化性物质接触，定期监测血常规和网织红细胞计数，贫血严重时需及时输血支持。