先天性巨结肠可通过肠造瘘术、经肛门拖出术、保守灌肠治疗、营养支持等方式治疗。先天性巨结肠通常由肠神经节细胞缺失、遗传因素、胚胎发育异常、肠道菌群失衡等原因引起。
适用于严重肠梗阻患儿,通过手术建立临时性造瘘口,待肠道功能恢复后二期吻合。手术需结合患儿体重及病变肠段长度评估。
主流根治手术方式,经肛门切除病变肠段后将正常肠管拖出吻合。术后需监测吻合口漏、肛门失禁等并发症。
对暂不适宜手术的患儿,采用生理盐水灌肠帮助排便。需配合腹部按摩,家长需掌握灌肠操作规范。
给予高热量配方奶或肠内营养剂,家长需记录每日出入量。严重营养不良患儿需静脉补充氨基酸和脂肪乳。
建议定期随访评估生长发育指标,术后患儿需进行肛门功能训练,母乳喂养期间母亲应避免高脂饮食。