胆道闭锁是一种先天性胆管发育异常导致的胆汁淤积性疾病,属于婴幼儿期罕见严重肝病,主要表现有黄疸、陶土色粪便、肝脾肿大等。
胆道闭锁可能与围产期病毒感染、免疫异常、遗传因素有关,导致肝内外胆管进行性纤维化闭塞,胆汁无法正常排泄。
出生后2-8周出现持续性黄疸,粪便逐渐变为灰白色,尿液呈深黄色,伴随肝脏肿大及皮肤瘙痒。
通过血清胆红素检测、腹部超声、肝胆核素扫描等检查确诊,肝穿刺活检可明确胆管纤维化程度。
首选Kasai手术重建胆道,若手术失败或肝硬化进展需肝移植,术后需长期使用熊去氧胆酸等利胆药物。
患儿确诊后应尽早就医,家长需定期监测生长发育指标,注意补充脂溶性维生素,避免高脂饮食加重肝脏负担。