什么是神经源性肌肉无力

Question

孩子出现了肢体活动障碍的情况，而且说浑身都没力气，经过检查医生诊断是神经源性肌肉无力。什么是神经源性肌肉无力？

Answer 1

神经源性肌肉无力是由运动神经元或周围神经损伤导致的肌肉收缩功能障碍，主要表现为肌力下降、肌肉萎缩和腱反射异常，常见于脊髓损伤、肌萎缩侧索硬化症、吉兰-巴雷综合征等疾病。

1、脊髓损伤

脊髓前角细胞受损导致下运动神经元信号传导中断，可能与外伤、肿瘤压迫等因素有关，表现为阶段性肌无力伴肌束震颤。需通过甲钴胺营养神经，配合巴氯芬缓解痉挛。

2、肌萎缩侧索硬化

上下运动神经元同时退行性病变，可能与铜锌超氧化物歧化酶基因突变有关，出现进行性肌无力和肌跳。利鲁唑可延缓病情，需联合呼吸功能训练。

3、吉兰-巴雷综合征

自身免疫攻击周围神经髓鞘，多与空肠弯曲菌感染相关，表现为对称性肢体无力。静脉注射免疫球蛋白是主要治疗手段，需监测自主神经功能。

4、重症肌无力

神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体被抗体破坏，常见胸腺异常，表现为晨轻暮重的眼睑下垂。溴吡斯的明可改善症状，需避免使用氨基糖苷类抗生素。

建议定期进行神经电生理检查评估病情进展，保持适度康复锻炼，注意预防吸入性肺炎等并发症，严格遵医嘱调整用药方案。