地中海贫血为什么要去铁

Question

因为脸色发黄，去医院抽血检查了，地中海贫血为什么要去铁？

Answer 1

地中海贫血患者需去铁治疗主要因长期输血导致铁过载，可能引发心脏衰竭、肝功能损害等并发症。去铁方法包括使用去铁胺、地拉罗司等铁螯合剂，定期监测血清铁蛋白，必要时联合维生素C促进排铁。

1、输血性铁沉积

反复输血是铁过载主因，每单位红细胞含铁约250毫克，超出人体排泄能力。建议每输血10-20次开始监测血清铁蛋白，铁蛋白超过1000μg/L需启动去铁治疗。

2、肠道铁吸收增加

地中海贫血患者肠道吸收铁量是常人3-4倍，加剧铁蓄积。可通过限制红肉摄入、避免维生素C过量补充等减少吸收，同时配合去铁酮等口服铁螯合剂。

3、心脏并发症风险

心肌铁沉积可导致扩张型心肌病，表现为心律失常和心功能减退。去铁胺持续皮下泵注能有效降低心脏铁浓度，需配合超声心动图定期评估。

4、内分泌系统损害

铁沉积在胰腺和性腺可能引发糖尿病和性发育迟缓。地拉罗司作为新型口服去铁剂，对内分泌器官保护效果显著，治疗期间需监测血糖和激素水平。

患者应定期进行肝脏MRI和心脏T2*检查评估铁沉积程度，饮食上避免铁强化食品，同时注意补充锌和钙以拮抗铁吸收。