原发性胆汁性肝硬化早期表现为乏力、皮肤瘙痒,进展期可出现黄疸、肝脾肿大,终末期可能伴随腹水、食管静脉曲张破裂出血。
患者常感疲劳,活动耐力下降,可能与胆汁淤积导致维生素吸收障碍有关,需补充脂溶性维生素并监测肝功能。
胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢引起,夜间加重,可使用考来烯胺降低血胆汁酸水平,严重时需进行血浆置换。
胆红素代谢障碍导致皮肤巩膜黄染,提示肝细胞损伤加重,需评估是否需熊去氧胆酸联合奥贝胆酸治疗。
晚期出现脾功能亢进、腹水及消化道出血,需内镜下套扎治疗静脉曲张,必要时考虑肝移植。
建议低脂饮食避免加重脂肪泻,定期监测骨密度预防骨质疏松,出现呕血或意识改变需立即就医。