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地中海贫血的严重程度从轻度贫血到危及生命不等,主要与基因缺陷类型、血红蛋白水平及并发症有关。
多数患儿无明显症状,血红蛋白轻度降低,无须特殊治疗,建议家长定期监测血常规。
可能出现生长迟缓、脾肿大,需间断输血,家长需注意预防感染并补充叶酸。
出生后数月即出现严重贫血、黄疸,需终身规律输血或造血干细胞移植,家长需严格遵循医嘱管理铁过载。
建议家长携带患儿定期至血液科随访,根据分型制定个体化治疗方案,日常注意营养均衡并避免感染诱发因素。
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支修益 主任医师
首都医科大学宣武医院
胸外科
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