凝血因子缺乏多数情况下无法完全治愈,但可通过替代治疗、预防出血、基因治疗、长期管理等方式控制症状。凝血因子缺乏主要包括血友病A、血友病B等遗传性疾病。
定期输注凝血因子浓缩制剂是主要治疗手段,常用药物包括重组凝血因子VIII、凝血因子IX、凝血酶原复合物等,需根据缺乏类型选择相应制剂。
通过规律性预防治疗维持基础凝血因子水平,减少自发性出血风险。患者需避免剧烈运动和外伤,必要时使用抗纤溶药物如氨甲环酸辅助治疗。
近年开展的基因治疗可帮助部分患者实现长期凝血因子表达,但存在个体差异和治疗限制,目前仍处于临床研究阶段。
建立多学科诊疗团队进行终身随访,监测关节病变、抑制剂产生等并发症,及时调整治疗方案。患者需接种相关疫苗预防血源性感染。
患者应保持均衡饮食,适量补充维生素K和铁剂,避免使用影响凝血功能的药物,定期进行关节功能评估和康复训练。