肺动脉高压的诊断标准主要包括右心导管检查测得的平均肺动脉压超过20毫米汞柱、肺血管阻力超过2个伍德单位、肺动脉楔压不超过15毫米汞柱以及排除其他可能导致肺动脉压升高的疾病。
右心导管检查是确诊的金标准,静息状态下平均肺动脉压超过20毫米汞柱可诊断为肺动脉高压,需结合肺血管阻力和肺动脉楔压综合判断。
超声心动图可初步筛查,显示右心室扩大、三尖瓣反流等间接征象,但确诊仍需右心导管检查,CT或MRI有助于评估肺动脉结构和继发改变。
根据世界卫生组织功能分级标准,评估患者活动耐量,分为I-IV级,分级越高提示病情越严重,对预后判断和治疗选择具有指导意义。
需排除左心疾病、肺部疾病、慢性血栓栓塞性肺动脉高压等继发性因素,通过病史采集、实验室检查和影像学检查明确病因分类。
确诊肺动脉高压后应定期随访评估病情变化,避免剧烈运动和高原环境,在医生指导下进行规范治疗,包括靶向药物和支持治疗。