先天性肝硬化的治疗

Question

宝宝刚出生就检查出先天性肝硬化，先天性肝硬化的治疗？

Answer 1

先天性肝硬化可通过药物控制、营养支持、内镜治疗、肝移植等方式治疗。先天性肝硬化主要由基因突变、代谢异常、胆道畸形、病毒感染等原因引起。

1、药物控制：

熊去氧胆酸可改善胆汁淤积，普萘洛尔用于降低门静脉压力，利尿剂如呋塞米可缓解腹水。药物需严格遵医嘱使用并定期监测肝功能。

2、营养支持：

需保证优质蛋白摄入但避免过量，补充中链甘油三酯及脂溶性维生素。严重营养不良者可考虑鼻饲或静脉营养支持。

3、内镜治疗：

食管胃底静脉曲张破裂出血时需行内镜下套扎或硬化剂注射。反复胆管炎患者可能需内镜逆行胰胆管造影解除梗阻。

4、肝移植：

终末期患者需评估肝移植指征，术后需长期服用免疫抑制剂。移植前需纠正凝血功能异常和营养不良等并发症。

患儿家长需定期监测生长发育曲线，避免高盐饮食，接种甲肝乙肝疫苗。成年患者应严格戒酒并每3-6个月进行肝癌筛查。