巨大血小板综合征为什么聚集减低

Question

我做血小板聚集率检查，聚集减低说是有巨大血小板综合征，巨大血小板综合征为什么聚集减低？

Answer 1

正常至中度血小板减少和出血时间延长不成正比，血小板第3因子的有效性降低，且血小板滞留试验正常。在巨大血小板综合征聚集减低中，凝血酶和含凝血因子Ⅷ的牛纤维蛋白原没有聚集，与诱导剂的聚集正常，GPIB含有因子Ⅷ/VWF受体，可由单克隆抗体诊断。

Answer 2

巨大血小板综合征可产生抗血小板糖蛋白Ib抗体，缩短血小板的寿命。随着年龄的增长，出血量会慢慢减少。而且巨血小板综合征是罕见的常染色体隐性出血性疾病，发病机制是缺乏血小板膜糖蛋白复合物。若从出生后几天到几个月开始出血，一般是皮肤和粘膜出血。