原发性胆汁性肝硬化是肝硬化吗

Question

这两天身体乏力，皮肤还有点瘙痒，去医院检查出原发性胆汁性肝硬化，原发性胆汁性肝硬化是肝硬化吗？

Answer 1

原发性胆汁性肝硬化属于肝硬化的一种特殊类型，是由自身免疫异常导致的慢性胆汁淤积性肝病，主要病理特征为肝内小胆管进行性破坏和纤维化。

1、疾病性质：

该病属于自身免疫性肝病，与病毒性肝炎、酒精性肝病等导致的肝硬化发病机制不同，但最终均会发展为肝纤维化和假小叶形成。

2、病理特征：

特征性表现为肝内中小胆管非化脓性破坏，伴随淋巴细胞浸润和胆汁淤积，晚期出现典型肝硬化病理改变。

3、临床表现：

早期以皮肤瘙痒、乏力为主，进展期出现黄疸、肝脾肿大，终末期表现与其他类型肝硬化相似，包括腹水、消化道出血等。

4、诊断标准：

需结合抗线粒体抗体阳性、碱性磷酸酶升高及肝脏病理检查确诊，需与其他类型肝硬化进行鉴别。

患者应避免高脂饮食，定期监测肝功能指标，晚期需评估肝移植指征。