血友病患者出血时可遵医嘱使用凝血因子Ⅷ浓缩剂、重组人凝血因子Ⅶa、氨甲环酸、去氨加压素等药物止血,具体用药需根据分型及出血严重程度由血液科医生评估。
适用于血友病A患者,直接补充缺乏的凝血因子,静脉输注可快速控制关节、肌肉等部位出血,需严格监测抑制物产生。
用于存在抑制物的血友病患者,通过激活外源性凝血途径止血,对严重颅内出血或术后出血有显著效果。
抗纤溶药物可抑制纤维蛋白溶解,常用于黏膜出血辅助治疗,如口腔、鼻衄等情况,需注意血栓形成风险。
适用于轻型血友病A,通过释放血管性血友病因子暂时提高凝血因子水平,对小型出血有效,重复使用效果递减。
血友病患者应避免剧烈运动和外伤,出血发作时立即就医,日常需补充维生素K并定期监测凝血功能,所有药物均须在血液科医生指导下规范使用。