巨球蛋白血症不属于癌症,而是一种B淋巴细胞异常增殖导致的血液系统疾病,主要表现为单克隆免疫球蛋白IgM过度分泌,属于淋巴浆细胞淋巴瘤的亚型。
巨球蛋白血症属于低度恶性淋巴增殖性疾病,其生物学行为介于良性与恶性肿瘤之间,进展缓慢,与典型癌症的侵袭性生长和转移特征不同。
骨髓中淋巴浆细胞克隆性增生是核心病理改变,但细胞异型性较轻,不形成实体肿瘤,主要通过异常IgM分泌导致高粘滞血症等并发症。
治疗以控制症状为主,常用利妥昔单抗、苯达莫司汀等靶向药物,无须常规放化疗,与癌症治疗方案存在显著差异。
患者中位生存期可达8-10年,远高于恶性肿瘤,但部分可能转化为侵袭性大B细胞淋巴瘤,需定期监测IgM水平和骨髓象。
确诊后应定期监测血液粘稠度,保持适度水分摄入,避免剧烈运动以防高粘滞血症引发的血栓风险,治疗方案需根据年龄和并发症个体化制定。