肺静脉异位引流心上型属于先天性心脏病中较严重的类型,需根据解剖畸形程度及血流动力学影响综合评估,多数需手术矫正。
肺静脉未正常汇入左心房,而是连接至上腔静脉或右心房,导致氧合血与未氧合血混合,心脏负荷加重。
早期可出现呼吸困难、喂养困难,随病情进展可能出现紫绀、生长迟缓,严重者导致心力衰竭。
异常分流使右心容量负荷增加,长期可引发肺动脉高压,部分患儿合并房间隔缺损等复合畸形。
确诊后应尽早行矫治手术,常见术式包括肺静脉改道术、心内补片修补等,延迟治疗可能造成不可逆心肺损伤。
确诊患儿应限制剧烈活动,术后需定期复查心脏超声,监测肺动脉压力及心功能恢复情况。