抗胰蛋白酶缺乏症治疗

Question

舅舅这几天身体一直不舒服，去医院检查是抗胰蛋白酶缺乏症，这种病该怎么治疗？

Answer 1

抗胰蛋白酶缺乏症也称为α1抗胰蛋白酶缺乏症。由于这种疾病是与遗传相关的进行性加重，因此目前尚无特定的治疗方法和药物，但是有些药物可用于缓解症状。不具有雄激素功能的合成类固醇药物达那唑能有效预防肺和肝的损害。还有一种补充治疗方法，该方法是输入适当的α1抗胰蛋白酶以平衡弹性蛋白酶和蛋白酶抑制剂。在这种情况下，可以通过正常人血浆或血浆产品来补充。

Answer 2

合成类固醇达那唑（danazol）治疗可增加肝细胞分泌的α1-AT并增加血中α1-AT的浓度，因此该药物为人造类固醇，无雄激素功能，可有效预防肺和肝的损害。但是，肝脏转氨酶升高可能会产生副作用。辅助治疗方法输入适当量的α1-AT，以平衡弹性蛋白酶和蛋白酶抑制剂。