急性间歇性卟啉病是什么病

Question

今天早上肚子很痛拉又拉不出来便秘的厉害，去医院检查是急性间歇性卟啉病，这是一种什么病啊？

Answer 1

急性间歇性卟啉症是间歇性卟啉失调和最严重的。这种疾病是由体内过量产生-酮戊酸(ALA)和胆道引起的。临床特征包括腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状、ALA和胆道泌尿排泄。本病为常染色体显性遗传疾病，青春期很少出现症状，大多是在20-40岁发病，女性多于男性。

Answer 2

急性间歇性卟啉症是肝脏卟啉代谢紊乱。患者会出现间歇性腹痛、便秘、呕吐、抑郁和幻觉等神经精神症状。可能是服用巴比妥类，磺胺类药物引起的。患者需要对症治疗，避免治疗的原因，如口服核黄素或-胡萝卜素，避免暴露在阳光下，精神刺激等。急性期患者应通过静脉输注10%或25%的葡萄糖及时缓解。