肾淀粉样变性目前无法完全治愈,但可通过药物治疗、支持治疗、透析和肾移植等方式控制病情进展。治疗方案需根据淀粉样蛋白类型、器官受累程度及并发症制定。
常用药物包括硼替佐米、马法兰等化疗药物,用于抑制异常蛋白生成;部分患者需联合糖皮质激素或免疫调节剂,治疗期间需定期监测血常规及肝肾功能。
针对肾病综合征需限盐利尿,使用血管紧张素转换酶抑制剂控制蛋白尿;合并心力衰竭时需严格限制液体摄入,必要时给予强心药物治疗。
终末期肾病患者需进行血液透析或腹膜透析,可清除部分淀粉样蛋白并替代肾脏功能,但无法阻止其他器官淀粉样物质沉积。
对于AL型淀粉样变性患者,需在骨髓移植后评估肾移植指征;AA型患者需控制原发感染或炎症,移植后仍需长期随访防止复发。
患者需保持低盐优质蛋白饮食,避免剧烈运动加重心脏负荷,定期复查尿蛋白、超声心动图等评估病情变化,及时调整治疗方案。