脑肝肾综合征基因可以通过基因检测明确诊断,检测方法主要有全外显子测序、靶向基因测序、Sanger测序、多重连接探针扩增技术等。
一次性检测所有外显子区域,适用于未知致病基因的筛查,可覆盖NPHP1、NPHP3等常见相关基因。
针对已知的数十种脑肝肾综合征相关基因设计探针,检测效率高且成本较低,适合有家族史者。
对特定可疑基因进行精确验证,常作为其他检测方法的补充,结果准确可靠。
检测大片段缺失或重复变异,适用于NPHP1基因缺失等特殊类型突变的确诊。
建议有生育需求的携带者家庭进行遗传咨询,孕期可通过绒毛取样或羊水穿刺进行产前基因诊断。