中肠扭转不良属于先天性消化道畸形,多数病例与胚胎期肠管旋转固定异常有关,需通过影像学检查确诊。
胚胎期肠管旋转不完全或固定失败导致肠系膜根部狭窄,可能引发间歇性腹痛、胆汁性呕吐等症状,需通过腹腔镜复位术或Ladd手术矫正。
肠系膜与后腹壁附着异常使肠管活动度增大,易发生扭转,典型表现为突发剧烈腹痛伴血便,紧急情况下需行肠切除吻合术。
约30%病例合并先天性膈疝或脐膨出,这类复合畸形需多学科联合治疗,新生儿期可能出现喂养困难及呼吸困难。
部分病例存在家族聚集性,可能与FOXF1等基因突变相关,建议有家族史者进行产前超声监测及遗传咨询。
确诊后应避免剧烈运动,术后需循序渐进恢复饮食,定期随访观察肠功能恢复情况,出现腹胀呕吐需及时复诊。