红细胞生成性卟啉病治疗首选

Question

昨天去医院体检，查出红细胞生成性卟啉病，治疗这个病的首要方法选什么？

Answer 1

皮肤危害:避免阳光照射和伤口；局部应用:3%二羟基丙酮，0.13%糖霜。穿防护服。每日口服-胡萝卜素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或阿平50mg/两天。溶血性贫血:严重和长期的溶血提示脾切除术可能是有益的，并可能降低对光的敏感性。每天三餐前4G3次服用胆碱，与抗氧化维生素E一起服用，有助于预防肝病的发展。服用胡萝卜素可以降低光敏性。脾切除术可改善部分患者的溶血性贫血，减少卟啉症和皮肤光敏反应。​

Answer 2

脾切除术：可改善某些患者的溶血性贫血并降低卟啉尿和皮肤的光敏性；输血：可以抑制红细胞的造血作用并减少卟啉的积累。有些人通过持续不断的大量输血成功治疗了这种疾病的患者。为了避免长期过度输血和铁蓄积而形成血色病，可以同时使用铁驱动疗法，但仍没有切实可行的长期治疗方案。活性炭）：60g，3次/天，可长期使用。药用木炭（活性炭）可与从胆汁中排出的卟啉混合，以促进胆汁和粪便中血液和皮肤卟啉的排泄。