严重联合免疫缺陷病的治疗

Question

最近检查出自己有严重联合免疫缺陷病，严重联合免疫缺陷病的治疗？

Answer 1

重症合并免疫缺陷病的治疗原则是积极控制感染并替代免疫缺陷。在治疗过程中，必须加强营养，预防感染，并结合免疫替代疗法进行治疗。一旦发生感染，应选择广谱抗生素，有效的抗生素和抗真菌药物进行治疗，而r-球蛋白应作为替代或补偿疗法。但是，对于患有严重的合并免疫缺陷疾病的儿童，不能注射具有免疫功能的细胞抑制剂，这种疾病的预后很差。

Answer 2

合并性免疫缺陷疾病是指包括丙种球蛋白血症，性连锁的淋巴细胞减少症，低蛋白球蛋白血症，网状组织发育不全，腺苷脱氨缺乏症，这是一组体液和细胞免疫系统存在缺陷。主要表现为反复严重感染。治疗方法是积极预防和控制感染。进口新鲜的全血或血浆以及其他血液制品是不合适的。当需要输血时，应用放射线治疗全血或血液制品，而免疫制备，输注γ球蛋白可有助于该疾病的治疗。