蚕豆病是什么病严不严重

Question

蚕豆病是什么病严不严重

Answer 1

蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，多数患者症状轻微，但严重时可导致急性溶血性贫血。病情严重程度主要与接触诱因程度、基因缺陷类型、年龄体质、并发症等因素有关。

1、诱因程度

进食蚕豆或吸入蚕豆花粉后发病，溶血程度与摄入量正相关。轻者仅需停止接触诱因，重者需输血治疗。

2、基因缺陷

G6PD基因突变类型决定酶活性水平，B型突变症状较轻，地中海型等变异可能导致严重溶血。需通过基因检测明确分型。

3、年龄体质

儿童患者更易出现重症溶血，常伴血红蛋白尿、黄疸。建议家长避免患儿接触樟脑丸、磺胺类药物等氧化剂。

4、并发症

严重溶血可引发肾衰竭、休克，需紧急处理。可遵医嘱使用碳酸氢钠碱化尿液，必要时进行血浆置换。

患者应终身禁食蚕豆及制品，避免使用伯氨喹等氧化性药物，随身携带疾病警示卡，定期监测血常规和网织红细胞计数。