血管性血友病因子是什么

Question

血管性血友病因子是什么

Answer 1

血管性血友病因子是一种参与止血过程的血浆糖蛋白，主要由血管内皮细胞和巨核细胞合成，在血小板黏附与凝血因子Ⅷ稳定中起关键作用。

1、结构特点

由多个重复功能域组成，包含A1-A3、B1-B2、C1-C2等结构域，其中A1区负责与血小板糖蛋白Ib结合，A3区介导与胶原蛋白的连接。

2、生理功能

作为血小板与受损血管壁间的分子桥梁，促进血小板黏附；同时作为凝血因子Ⅷ的载体蛋白，防止其被蛋白酶降解。

3、病理机制

基因突变可导致数量缺乏或质量异常，引发血管性血友病，表现为皮肤黏膜出血、术后出血延长等症状，实验室检查可见瑞斯托霉素辅因子活性降低。

4、临床应用

输注含血管性血友病因子的冷沉淀或浓缩制剂可用于治疗，去氨加压素可促进内皮细胞释放储存的血管性血友病因子。

建议患者避免剧烈运动和外伤，定期监测凝血功能，女性患者妊娠分娩需提前制定止血方案。