新生儿胆汁性肝硬化严重吗

Question

家里小孩出生就有胆汁性肝硬化，这个病严重吗？

Answer 1

新生儿胆汁性肝硬化属于严重疾病，需立即就医干预。该病按严重程度可分为胆汁淤积期、纤维化期、肝硬化期，可能由胆道闭锁、遗传代谢病、感染等因素引起。

1、胆汁淤积期：

早期表现为黄疸持续不退、粪便颜色变浅，家长需注意监测胆红素水平，可通过熊去氧胆酸、脂溶性维生素等药物缓解症状。

2、纤维化期：

随着病情进展会出现肝脾肿大、生长发育迟缓，需通过肝穿刺确诊，必要时行Kasai手术改善胆道引流。

3、肝硬化期：

终末期可能出现腹水、消化道出血等并发症，此时需评估肝移植指征，家长应严格记录患儿出入量及营养状况。

日常需保证高热量饮食，定期监测肝功能指标，避免使用加重肝脏负担的药物，任何异常症状出现都应及时复诊。