血液病中pnh是什么

Question

血液病中pnh是什么

Answer 1

PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿，是获得性造血干细胞良性克隆性疾病，是造血干细胞基因突变造成的。患者的红细胞膜有缺陷缺陷，引起慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。