小儿珠蛋白生成障碍性贫血应该如何治疗

Question

小儿珠蛋白生成障碍性贫血应该如何治疗

Answer 1

小儿珠蛋白生成障碍性贫血轻的无需治疗，重的需要针对小儿的具体病症选择药物治疗，手术治疗和输血治疗等。小儿珠蛋白生成障碍性贫血是因为小儿体内的珠蛋白缺失了或者是珠蛋白基因突变了引起的一种遗传性疾病，是常染色体异常导致的溶血性贫血，轻度贫血无明显的表现，所以不用治疗，重度贫血的小儿出生几天后就可见贫血、黄疸、发育不良等症状，有的小儿会有头大，眼距增宽，马鞍鼻，前额突出，两颊突出，甚至还会出现面色苍白，头痛呕吐，胸闷，呼吸急促的症状。治疗上应首先注意休息，避免过劳，预防感染或者对症给予输血输入铁螯合剂治疗，还可以口服维生素E抗氧化治疗，脾切除手术等治疗方式，但是都不能彻底根治，可以通过婚前的检查和胎儿产前的基因检查来避免下一代生病更重要。