原发性胆汁性肝硬化是什么？

Question

原发性胆汁性肝硬化是什么？

Answer 1

原发性胆汁淤积性肝硬化是一种先天性的疾病，它的发病率比较低。临床表现主要是肝功能的长期的慢性的损害。它的病理改变主要是肝内的一些小胆管内炎症反应而导致的胆汁淤积。患者在进行实验室检查的时候可能会发现肝脏功能的异常，胆红素水平的异常以及胆道酶的异常。同时在进行一些自身抗体检查的时候，可以发现一些自身抗体的阳性。而这个疾病最终确诊有赖于肝脏的穿刺活检。也就是说在肝脏穿刺活检的情况下可以发现肝内小胆管的扩张以及小胆管内的胆汁淤积。