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先天性胆道闭锁是什么
病情描述:
先天性胆道闭锁是什么
医生回答专区 因不能面诊,医生的建议仅供参考
  • 张文同 主任医师 山东大学齐鲁医院

    先天性胆道闭锁是一种新生儿期罕见的胆道系统发育异常疾病,主要表现为胆汁淤积性黄疸、陶土色粪便及肝脾肿大,需早期手术干预。

    1、病因:

    胚胎期胆管发育障碍导致胆道系统闭锁,可能与遗传易感性、病毒感染或免疫因素有关。

    2、症状:

    出生后1-2周出现进行性黄疸,粪便呈灰白色,尿液深黄,伴随肝脾肿大及皮肤瘙痒

    3、诊断:

    结合血清胆红素检测、腹部超声、肝胆核素扫描及术中胆道造影可确诊,需与新生儿肝炎综合征鉴别。

    4、治疗:

    首选Kasai肝门空肠吻合术,若手术失败或已进展至肝硬化,需考虑肝移植治疗。

    确诊后应严格母乳喂养并补充脂溶性维生素,定期监测肝功能及生长发育指标,避免高脂饮食加重胆汁淤积。

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