什么是溶血症

Question

什么是溶血症

Answer 1

溶血症是指红细胞破坏速率超过骨髓造血代偿能力时发生的贫血，主要类型有遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

1、遗传因素

遗传性球形红细胞增多症因红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞变形能力下降，易被脾脏破坏，表现为贫血、黄疸和脾肿大，可通过脾切除术治疗，药物常用泼尼松、叶酸、维生素B12。

2、酶缺陷

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者接触氧化性物质后易发生急性溶血，表现为酱油色尿和发热，需避免蚕豆和磺胺类药物，急性期可使用碳酸氢钠碱化尿液。

3、免疫异常

自身免疫性溶血性贫血因抗体攻击红细胞导致破坏加速，常见于淋巴系统疾病，表现为苍白和血红蛋白尿，治疗采用糖皮质激素、环孢素或利妥昔单抗。

4、获得性缺陷

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是造血干细胞PIG-A基因突变导致补体异常激活，夜间溶血加重，可能出现血栓和肾功能损害，需使用依库珠单抗或进行骨髓移植。

溶血患者应避免剧烈运动和感染，定期监测血常规和网织红细胞计数，贫血明显时需及时输血并寻找病因针对性治疗。