甲型血友病的临床表现有哪些

Question

甲型血友病的临床表现有哪些

Answer 1

甲型血友病的临床表现主要包括自发性出血、关节积血、肌肉血肿及术后出血不止，症状按严重程度从早期轻微出血到终末期关节畸形排列。

1、自发性出血

轻微外伤或无诱因的皮肤黏膜出血，如鼻出血、牙龈出血，可能与凝血因子VIII活性降低有关，需及时输注凝血因子浓缩剂。

2、关节积血

膝关节、踝关节等负重关节反复出血，导致肿胀疼痛，长期可形成血友病性关节炎，需通过凝血因子替代治疗和关节制动缓解。

3、肌肉血肿

深部肌肉群出现血肿伴剧烈压痛，常见于腓肠肌和髂腰肌，可能压迫神经血管，需紧急补充凝血因子并局部冷敷。

4、术后出血

手术或拔牙后创面渗血难止，严重者可出现失血性休克，术前需预防性输注凝血因子VIII制剂。

患者应避免剧烈运动和外伤，定期监测凝血功能，出血发作时立即就医进行针对性治疗。