先天肾发育不全导致的尿毒症可通过药物治疗、透析治疗、肾移植、营养干预等方式治疗。该疾病通常由基因突变、胚胎期肾脏发育异常、继发性肾功能衰竭、代谢紊乱等原因引起。
使用促红细胞生成素纠正贫血,配合碳酸氢钠调节酸中毒,必要时采用活性维生素D3改善钙磷代谢紊乱。需严格监测药物副作用。
血液透析或腹膜透析可替代肾脏功能,清除体内代谢废物。透析频率根据肌酐清除率调整,需预防感染和营养不良等并发症。
终末期患者可考虑活体或遗体肾移植,术后需长期服用免疫抑制剂。移植前需评估供受体匹配度及手术禁忌证。
限制蛋白质摄入量,保证优质蛋白比例,控制钾磷钠摄入。建议采用低蛋白饮食配合酮酸疗法,定期监测营养指标。
患者需定期监测肾功能指标,严格控制血压和血糖,避免使用肾毒性药物,保持适度运动以维持心肺功能。