胆汁淤积性肝病的表现主要有皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻、乏力。症状按早期表现到终末期发展,可能伴随肝脾肿大或凝血功能障碍。
胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢引发瘙痒,夜间加重,可外用炉甘石洗剂缓解,严重时需口服考来烯胺或利福平。
胆红素代谢障碍导致巩膜和皮肤黄染,可能伴随尿色加深,需排查胆管梗阻或肝炎,药物可选熊去氧胆酸或腺苷蛋氨酸。
胆汁缺乏导致脂肪消化吸收障碍,粪便呈灰白色油状,需补充脂溶性维生素,必要时使用中链甘油三酯配方营养剂。
长期营养吸收不良及肝功能受损引发疲劳,需监测转氨酶及白蛋白水平,可配合维生素E或水飞蓟素辅助治疗。
患者应低脂饮食并定期复查肝功能,避免酒精及肝毒性药物,出现进行性黄疸或意识改变需立即就医。